بیماری ایکتیوز چیست؟

ایکتیوزیس به گروهی از بیماری های ژنتیکی گفته می شود که باعث خشک شدن و پوسته پوسته شدن غیر عادی پوست می گردد، که این پوسته ها می توانند نازک یا بسیار ضخیم باشند. واژه “ichthy” به یونانی به معنی ماهی می باشد که مقصود همان فلس ماهی است که شباهت با پوسته های ایجاد شده بر روی بدن بیمار دارد. هر سال بیش از ۱۶۰۰۰ نوزاد در جهان با یکی از انواع بیماری ایکتیوز متولد می‌شوند. احتمال به دنیا آمدن نوزاد ایکتیوز مختص جنس یا رنگ یا نژاد خاصی نیست.

در این مقاله از بهترین آزمایشگاه ژنتیک اصفهان یعنی کاریوژن قصد داریم به بررسی و علت این بیماری بپردازیم. لازم به ذکر است، این بیماری در بدو تولد یا در طول سال اول شناسایی شده و در تمام طول عمر زندگی بیمار

را تحت تأثیر خود قرار می‌دهد.

علت بیماری ایکتیوز چیست؟

ایکتیوز به حداقل ۲۸ گونه مختلف تقسیم می‌شود و نحوه انتقال و ژنتیک هر یک با دیگری متفاوت است است. ایکتیوز زمانی رخ می‌دهد که از هم گسیختگی در پدیده ی شاخی شدن ایجاد می‌شود و منجر به هیپرکراتوز، پوسته پوسته شدن و اختلال در فونکسیون حفاظتی لایه ی شاخی می‌شود. تعداد زیادی درماتوزهای ایکتیوزیفرم وجود دارد که در همه ی آن‌ها اشکال در فرایند شاخی شدن وجود دارد.

علائم بیماری پوستی ایکتیوز چیست؟

در ایتدا با خشکی پوست، قرمزی و ترک خوردگی بسیار ریز و سطحی و یه تدریج پوسته پوسته شدن، عمیق تر شدن ترک های سطح پوست رسیدن ترک های دست به مویرگ های پوست در اثر درمان نشدن و ایجاد خونریزی در ترک های عمیق ایجاد می شود. علاوه بر این خارش بیش از حد پوست می تواند باعث خراشیدگی سطحی پوست و در موارد پیشرفته تر موجب عفونت پوست گردد.

ایکتیوز لامبار یا ورقه ورقه  : Lamellar icthyosis این شکل شدید بیماری از تولد است و در تمام طول عمر به درازا می کشد. بچه های با ایکتیوز لاملار در یک غشاء غبار گرفته متولد شده و بعد از 10 تا 14 روز پوست اندازی می کنند، پوستی ظاهر می کنند که پوشیده از فلس است. فلس ها می توانند از نازک و ظریف تا ضخیم و تیره باشند و عموما در همه بدن هستند، اگر چه ممکن است بر روی پاها بزرگتر باشند. ایکتیوز لاملار می تواند کاملا بی ریخت کننده باشد و موجب رنجش روحی بزرگی برای بچه ها و بالغین با این بیماری باشد. ییماری ایکتیوز از ناحیه دست ها شروع شده و کم کم تمام سطح بدن را در بر می گیرد.

پیشنهاد می‌شود در صورت داشتن چنین علائمی، اقدام به انجام آزمایش ژنتیک ارزان کنید.

انواع سندرم های همراه با ایکتیوز:

نوزاد کلودیون ( collodion baby )

کونرادی هونرمن ( Conradi-Hünermann )

اکتیوز اپیدرمولیتیک ( Epidermolytic Ichthyosis EI)

اریتروکراتودرما وریابیلیس ( Erythrokeratoderma Variablis EKV )

بیماری داریر ( Darier Disease )

اکتیوز ولگاریس ( Ichthyosis Vulgaris )

سندروم کید ( KID Syndrome )

سندروم نترتون ( Netherton Syndrome )

بیماری ذخیره ی لیپیدی خنثی ( Neutral Lipid Storage Disease )

تریکوتیودیستروفی ( Trichothiodystrophy )

بیماری رفسام ( Refsum Disease )

سندروم شوگرن لارسن ( Sjögren-Larsson Syndrome )

اکتیوز وابسته به ایکس ( X-linked Ichthyosis )

اکتیوز دلقکی ( Harlequin Ichthyosis )